Ви є тут

Синдром Туретта

10.02.2020

Якщо людина раптом ні з того, ні з сього смикне головою і вигукне «Ура!» або «Вільна каса!» – це теж буде характерною ознакою синдрому Туретта. Тому що, крім цього, буває повторення чужих слів, а також - повторення свого слова кілька разів. Головні особливості хвороби - це тики: моторний (руховий) і вокальний (тобто будь-яке скрикування, схлипування, стогін, імітація голосу тварин, тощо). Діагноз ставлять тоді, коли тики (багато моторних і хоча б один вокальний) спостерігають не менш як рік.

В першу чергу синдром Туретта - це ніяк не тільки одна нецензурна лексика, що говориться поперек бажання. Вигукування нецензурщини крім своєї волі зустрічається лише у невеликої кількості тих, хто страждає синдромом (близько 10% всіх випадків).

Варто сказати, що ні з рівнем інтелекту, ні з тривалістю життя цей синдром не корелює. Більш того, найчастіше він взагалі зустрічається в юному віці та в основному стихає до зрілості. Або не вщухає. Все залежить від індивідуальних особливостей мозку і генетики. Але все-таки «важкого» Туретта, який би починався у дорослих чоловіків і жінок, не зустрінеш.

Точної причини синдрому неврологи поки що не знають. Відомо, що в більшості випадків причина – генетична. Втім, вважається, що свій внесок в захворювання може вносити стрептококова інфекція, що наклалася на генетику і на аутоімунний фактор. Існує навіть гіпотеза, яка описує хворобу як дитячі аутоімунні нервово-психічні розлади, асоційовані зі стрептококовою інфекцією.

А тепер про історію.

Назву цьому захворюванню дав Жан Мартен Шарко, він описав і дав назву мало не половині неврологічних синдромів. Втім, тут він поділився славою зі своїм учнем, Жоржем Альбером Едуаром Брутом Жилем де ла Туреттом, який в 1885 році описав 9 випадків «хвороби тиків», 6 з яких поспостерігав сам, а 3 знайшов у літературі.

Якщо ж говорити взагалі про перший опис синдрому, то можна докопатися і до 1489 року, де у книзі «Молот відьом» описується одержимий священник з дуже схожими симптомами. Шкода, але до сучасної психіатрії цей бідолаха не дожив. Та й «лікування» в ті часи, здається, було з дуже серйозними побічними ефектами у вигляді утоплення або опіків четвертого ступеня, що призводили до летального результату.

Чесно кажучи, якщо хворобу Паркінсона Шарко назвав на честь Паркінсона цілком обґрунтовано, то ось синдром Туретта описав першим ніяк не Туретт.

Першопрохідцем тут став Жан Марк Гаспар Ітар, засновник дитячої психіатрії, який придумав пристрій для визначення гостроти слуху – акуметр. Саме він у 1825 році в статті «Наукове дослідження деяких мимовільних функцій системи органів, пов'язаної з рухом, хапанням і голосом» описав перші 10 випадків того, що Шарко назве синдромом Туретта.

У 1825 році на прийом до вже досить широко відомого на той момент психіатра, Жана Ітара звернулася дівчина з дуже пристойної сім'ї, що веде свій рід аж від початку першого тисячоліття. Мова йде про будинок де Дамп'єр, а пацієнткою стала 26-річна маркіза де Дамп'єр, яка так і залишилася на сторінках історії без особистого імені.

Дівчину турбував, за її словами, час від часу пробігаючий по тілу ніби електричний струм, що супроводжувався мимовільними посмикуваннями м'язів, особливо м'язів обличчя. Але найбільше як її, так і її рідних, вельми інтелігентних людей з високого суспільства, бентежила добірна лайка, яка виривалася з тендітних вуст в дуже невідповідний час - на світських зустрічах. При цьому у своєму звичайному оточенні «непристойна» поведінка не відзначалася.

Стан пацієнтки з плином часу особливо не змінювався, вона пережила кілька поколінь лікарів і дожила до 80 років, її оглядав і Шарко та навіть показував на своїх лекціях як приклад психотичного розладу. Її опис Ітаром, а потім Жаном Мартеном як раз став першою цеглинкою у роботі юного лікаря-ординатора Жиля де ла Туретта, який за рекомендацією свого вчителя у 80-ті роки XIX століття активно займався систематизацією гіперкінезів або, як висловлювався Шарко, «наведенням порядку в хаосі хорей».

Власне кажучи, людина, яка дала ім'я хворобі, сама прожила коротке і нещасливе життя. Хворобу тиків він описував "походячи", без особливого ентузіазму і не вдаючись в скрупульозні подробиці, статтю опублікував у віці всього 28 років. Чи то тому, що він був занадто молодий, чи то через недостатньо глибокий аналіз, але його типологія тиків була дуже сирою і піддавалася згодом чималій критиці з боку професійної спільноти. Варто віддати йому належне, він згадував можливу генетичну причину розвитку захворювання, але довгий час після цього все одно переважала теорія психотичного характеру.

Цікаво, що оточення Шарко його теж, м'яко кажучи, недолюблювало. Колеги звинувачували Туретта у відсутності дисципліни та в імпульсивності, неуважності й навіть гіпоманії. Одним з його найбільш ворожих критиків був Леон Доде, особистий друг Шарко, який описував Жиля де ла Туретта як «потворного, як папуаський ідол, з пучками волосся, що стирчать на голові».

Основною темою Туретта став гіпноз. Однак він же в результаті його і погубив. Туретт займався людьми з розладами психіки, намагаючись своїм методом «лікування» подіяти на хід хвороби. Одна з його неврівноважених пацієнток вирішила, що Туретт загіпнозував її проти волі, і вистрілила в нього з пістолета.

Проте лікар вижив і навіть потім читав лекції, але його стан став сильно нагадувати клінічну депресію. Додайте до цього смерть його вчителя (Шарко) і смерть молодшого сина... так, справа була поганою. Туретт ще встиг прославитися статтею про істерії в німецькій армії, розсердивши фон Бісмарка, і закінчити свої дні у віці 46 років в божевільні – лікарні для психічно хворих у Лозанні.

При всій своїй уявній безвиході, синдром Туретта - аж ніяк не вирок. Дослідники вважають, що люди з генетичними передумовами захворювання мають приховані переваги, маючи більш виражену обережність, підвищену увагу до деталей, оточення, краще адаптуються. За багатьма свідченнями, діти з «чистим Туреттом», без інших патологій, як правило, дуже обдаровані, і це підтверджується нейропсихологічними дослідженнями. А вже скільки яскравих особистостей з синдромом знає історія!

Чого тільки вартий один англійський літературознавець Семюел Джонсон, що у 1747 році склав повний словник англійської мови. При цьому він був видатним письменником, якого поважали Джонатан Свіфт та інші представники англійської літературної спільноти тих років.

Ще один найяскравіший представник Асоціації з вивчення синдрому Туретта – футболіст Тім Говард. А усьому "виною" - здатність до гіперфокусування, якою наділила його хвороба. Та що там, навіть Моцарту приписують Туретта, хоча ця гіпотеза сильно спекулятивна.

Крім усього, на щастя, зараз синдром Туретта лікується. Звичайно, симптоматично, але майже завжди цього вистачає. А дуже часто медицина і зовсім обходиться без ліків, тому що у чверті випадків симптоми, яскраво виявляються в дитячому віці, після підліткового періоду йдуть зовсім, а близько половини пацієнтів залишаються з дуже легкою формою хвороби, яка майже не заважає жити. Більш виражені тики залишаються лише у 5% дорослих.

Стежте за своїм здоров’ям, і воно зробить Ваше життя щасливим! Будьте здорові!